쇼그렌 증후군은 자가면역 질환으로, 눈물과 침을 생성하는 샘에 염증이 생겨 눈과 입의 건조 증상이 나타나는 상태입니다. 주로 중년 여성에게 발생하며, 드물게 전신 염증 증상을 동반할 수 있습니다. 이번 포스팅에서는 쇼그렌 증후군이 정확하게 뭔지, 왜 발생하며, 증상이 어떤지, 치료, 예방 가이드에 대해 자세하게 다뤄보겠습니다.
쇼그렌 증후군이란?
쇼그렌 증후군(Sjogren’s syndrome)은 주로 중년 여성에게 많이 발생하는 자가면역 질환입니다. 1933년 스웨덴 안과 의사 헨릭 쇼그렌이 발표한 논문을 따서 그 이름이 붙여진 질환입니다. 우리 신체에 눈물이나 타액과 같은 액체를 만드는 외분비샘에 염증이 생겨 눈물이나 침이 충분히 분비되지 않아 안구 건조증이나 구강 건조증 등이 발생합니다. 눈물샘, 입의 타액선, 땀을 분비하는 땀샘 등에 림프구 드물지만 어떤 사람은 온몸에 염증성 증상이 나타나기도 합니다. 주로 40~50대 여성에서 가장 많이 발생하지만 어린아이부터 노인까지 다양한 연령층에서 발생할 수 있습니다. 또한 류머티즘 관절염, 홍반성 루푸스, 혈관염, 담즙성 간경변, 신경 척수염 등의 기저 면역 질환을 앓고 있는 사람에게서 병존할 수 있습니다.
발생 원인
쇼그렌 증후군의 발생 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 주요 원인으로는 자신의 몸을 보호해야 할 면역체계에 문제가 생겨 자신의 조직을 공격하는 ‘자가면역 이상’을 들 수 있습니다. 쇼그렌 증후군의 유전적 요인은 특정 유전자와 관련이 있습니다. 연구에 따르면, HLA(인간 백혈구 항원) 유전자의 특정 유형이 쇼그렌 증후군의 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다. 또한, 가족력이 있는 경우 발병 위험이 높아지는 경향이 있습니다. 자가면역이 되는 배경에는 유전적 요인을 비롯하여 바이러스나 세균 등의 환경적 요인, 여성 호르몬과의 관련성, 면역 이상 등이 의심되지만, 명확한 이유는 밝혀지지 않았습니다. 자가면역이 될 수 있는 이 네 가지 요인들이 복합적으로 작용하여 쇼그렌 증후군을 일으키는 것으로 알려져 있습니다.
증상은?
쇼그렌 증후군의 대표적인 증상은 눈과 입의 건조함입니다. 먼저, 증상은 외분비샘 증상과 기타 신체 증상 2가지로 분류할 수 있습니다. 외분비샘과 관련된 증상으로는 눈, 입, 코 등의 건조 증상이 대표적입니다. 눈물샘 기능 저하로 인해 안구 건조증이 발생하여 눈이 뻑뻑하고 이물감, 작열감 등이 느껴지며, 심한 경우 각막 손상이나 시력 저하로 이어질 수 있습니다. 침샘 기능 저하로 인한 구강 건조증은 입안이 건조하고 끈적거리게 만들어 음식물 섭취나 말하기를 어렵게 하고, 혀 갈라짐, 미각 변화나 충치, 잇몸 질환 발생 위험을 높입니다. 코 건조증은 코안의 답답함, 코피, 후각 감퇴 등을 유발할 수 있습니다. 이 외에도 피부 건조증, 질 건조증, 성교통, 기관지 건조증, 마른 기침, 소화기계 건조증 등 다양한 외분비샘 관련 증상이 나타날 수 있습니다.
그 외 신체 증상으로는 전신적인 피로감, 관절통 및 근육통, 발열, 림프절 비대 등이 흔하게 나타납니다. 또한, 신경계 침범으로 인해 손발 저림, 감각 이상, 집중력 저하, 기억력 감퇴 등이 발생할 수 있으며, 폐, 신장, 혈관 등 다른 장기에도 염증이 퍼져 간질성 폐렴이나 사구체 신염, 피부 발진 등 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 쇼그렌 증후군 환자의 약 1/3은 레이노 증후군이나 관절염을 앓게 되며 탈모도 발생할 수 있습니다.
검사와 진단
먼저 혈액 검사를 실시하여 백혈구 감소나 면역글로불린의 증가, 다양한 자가항체(SSA (Ro) 항체, 류마토이드 인자 등)와 같은 면역 이상의 원인이 되는 항체가 있는지 확인합니다. 또한 침 분비량을 확인하기 위한 껌 테스트를 실시합니다. 안과에서 눈물 분비량을 확인하거나 안구 건조증으로 인해 눈 표면에 상처가 없는지 확인합니다. 안구 건조증이 3개월 이상 매일 발생했는지, 모래나 자갈이 눈에 낀 느낌이 있다든가, 인공눈물을 하루 3회 이상 사용하는지를 확인합니다.
눈물 분비량은 쉬르머 테스트(Schirmer test)를 통해 가늘고 긴 여과지를 양쪽 눈꺼풀 밑에 놓고 5분 동안 여과지가 얼마큼 젖는지를 관찰함으로써 유추해 볼 수 있습니다. 보통 길이가 5 mm 이하면 눈물 분비가 적은 편으로 여겨집니다. 구강 건조 증상은 3개월 이상 매일 건조함이 있었다든지, 건조한 음식을 씹거나 삼키는데 어려움이 없었는지 체크하게 됩니다. 침샘의 일부를 채취하여 염증세포의 존재를 현미경으로 관찰하기도 합니다. 다른 자가면역 질환과 합병되지 않았는지도 함께 확인해야 합니다. 항체에 의해 폐, 신장, 림프절이 손상되면 각각 폐렴, 림프종, 신부전이 발생할 수 있습니다. 쇼그렌 증후군 환자는 일반 사람과 비교하여 모든 종류의 림프종을 발병할 위험이 높습니다.
치료
현재 근본적인 치료법은 확립되어 있지 않습니다. 따라서 각 증상을 완화하기 위한 대증 요법이 중심이 됩니다. 예를 들어 안구 건조증에는 눈의 건조를 막기 위한 점안액이나 인공 눈물을 처방합니다. 인공 눈물 말고도 역 억제제이며, 점안액 형태로 사용될 때에는 주로 Restasis(사이클로스포린)라는 점안액을 사용하여 염증을 가라앉히고 눈물 생성을 촉진하기도 합니다. 사이클로스포린 점안액은 쇼그렌 증후군같이 자가면역 이상으로 안구 건조증이 발생한 환자에게 효과적이며 꾸준하게 몇 주는 사용해야 효과를 볼 수 있습니다.
중증의 경우에는 안구 건조증 개선을 위해 눈물점에 마개를 삽입하는 ‘눈물점 플러그 삽입술’이라는 외과적 치료를 시행하기도 합니다. 또한 구강 건조증에는 물을 자주 마시거나 인공 타액 스프레이, 침 분비를 촉진하는 약을 사용하기도 합니다. 물이나 무가당 음료를 자주 마셔 입안의 건조함을 줄이고 무설탕 껌을 씹어 침 분비를 촉진하는 것도 좋습니다. 그러나 구강 건조증을 악화시키는 알코올성 가글이나 세정력이 너무 센 치약은 피하는 것이 좋습니다. 맵거나 짠 음식, 카페인, 알코올과 같이 자극적이거나 염증을 일으키기 쉬운 음식은 섭취하지 않는 것이 도움이 됩니다. 다른 자가면역질환이 합병된 경우에는 해당 질환에 대한 치료를 시행합니다. 일반적으로 치료 예후는 좋은 편이며 안구 건조증과 구강 건조의 증상만을 가진 환자라면 수명에 큰 영향을 미치진 않습니다.
예방 및 주의할 점
아직 밝혀지지 않은 부분이 많은 질병이기 때문에 명확한 치료법이나 예방법은 알려져 있지 않습니다. 안구 건조증을 완화하기 위해서 냉난방을 약하게 하여 건조를 막고 방부제가 들어있는 점안제는 주의해서 사용하실 필요가 있습니다. 가끔씩은 셀프로 목의 밑 근육이나 옆구리 밑, 종아리나 허벅지 등에 덩어리가 만져지는지도 항상 확인해 봅니다. 타액선이나 눈물샘을 따뜻하게 해주고 마사지하는 것도 도움이 됩니다.
치아와 잇몸을 위생적으로 관리하기 위해 불소치약, 치간 칫솔, 치실을 사용하는 것도 권장됩니다. 맵거나 짠 음식, 카페인, 알코올과 같이 자극적이거나 염증을 일으키기 쉬운 음식은 섭취하지 않는 것이 도움이 됩니다. 외출할 때는 모자, 긴팔, 긴 바지, 선크림을 항상 챙겨주어 강한 햇빛을 피하는 것이 좋습니다. 혹시 쇼그렌 증후군에 걸렸다면 장기간에 걸쳐 치료와 생활습관을 개선해야 함을 유의하고 규칙적인 삶, 휴식, 충분한 수면, 스트레스 해소, 꾸준하게 증상을 관리해 주면서 질병과 잘 지낼 필요가 있습니다.
