전신성 경피증(systemic sclerosis)이란?전신성 강피증은 피부가 두껍고 딱딱해지는 만성적인 염증성 질환입니다. 피부뿐만 아니라 내장기관도 섬유화시켜 소화기, 폐, 심장 등 다양한 장기에 문제를 일으킬 수 있으며, 관절염, 혈관염 등 다른 자가면역질환을 동반합니다. 그럼 전신성 강피증이 무엇인지 증상은 어떻게 발현되는지, 치료, 예방 등에 대해 정리해 보겠습니다.
전신성 경피증(systemic sclerosis)이란?
전신성 경피증은 피부와 다양한 장기가 섬유화되고 딱딱하게 굳어지는 질환으로, 희귀난치병으로 지정된 혈관염의 일종입니다. 주로 30대에서 50대 여성에게 발생하며, 드물게는 어린이나 70세 이상의 고령자에게도 나타날 수 있습니다. 개인마다 증상의 종류와 심각성이 다르며, 발병 후 5~6년 이내에 빠르게 진행되는 ‘확산형 피부경화증’과 진행 속도가 느린 경증의 ‘국한형 피부경화증’으로 나눌 수 있습니다. 확산형 피부경화증의 경우, 발병 후 5~6년이 지나면 피부의 경화는 자연스럽게 완화되지만, 내장 기관의 손상은 남아있는 특징이 있습니다. 단순히 피부만 딱딱해지는 ‘국한성 경피증’과는 다른 질환입니다.
발생 원인
전신성 경피증은 정확한 원인이 아직 밝혀지지 않은 난치병입니다. 면역 체계의 이상으로 인해 자신의 조직을 공격하고, 섬유 조직이 과도하게 생성되는 것이 관련되어 있을 것으로 추정되고 있습니다. 전신성 경화증 환자에게서 특정 항체가 발견되는 경우가 많아서 유전적인 요인과 환경적인 요인이 함께 작용하는 것으로 보이지만, 정확한 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다. 작은 혈관이 수축되어 혈액 순환이 원활하지 않아 조직 손상을 유발하고 혈관에 염증이 생겨 혈관벽이 손상되어 발병할 수 있습니다. 손상된 조직을 회복하려고 섬유조직이 과도하게 생성되어 피부와 장기가 섬유화되고 딱딱해지는 것으로 추측됩니다.
증상
초기 증상으로는 찬 곳에 노출되거나 스트레스를 받으면 손발의 끝이 창백해지거나 붉어지는 레이노 현상이 가장 흔합니다. 확산형 피부경화증의 경우, 레이노 현상과 함께 피부가 딱딱해지는 현상이 진행됩니다. 손가락이 붓고 뻣뻣해지는 것에서 시작하여 심하면 몸통까지 퍼져나가고, 심장, 폐, 신장, 소화기 등 내장 기관에도 손상을 줄 수 있습니다. 하지만 발병 후 5~6년이 지나면 피부의 경화는 완화되지만, 내장 기관의 손상은 남아있을 수 있습니다. 국한형 피부경화증의 경우, 레이노 현상이 수년 또는 수십 년 동안 지속된 후에 피부의 경화가 나타납니다. 그 외에도 손가락이 굽어지는 굴곡 수축, 부정맥, 관절통, 변비, 설사 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
진단 및 검사
전신성 경피증은 다양한 장기에 영향을 미치는 질환이므로, 정확한 진단을 내리기 위해 여러 검사를 진행하게 됩니다. 문진, 시진, 혈액 검사, 소변 검사, 피부 생검, X-ray 검사 등 다양한 검사를 통해 진단합니다. 특히, 손톱 주변의 모세혈관을 관찰하여 찬 곳에 노출되거나 감정적인 변화 시 손발의 변색이나 관절의 뻣뻣함과 통증 유무를 확인하는 검사도 시행합니다. 또한 혈액 검사를 통해 전신성 경피증과 관련된 항핵항체, 항-SCL-70 항체 등과 같은 특이적인 항체가 있는지 확인하고 염증 반응이나 혈액 응고 여부를 확인하게 됩니다. MRI, CT 촬영, X-ray와 같은 영상검사를 통해 장기가 섬유화되진 않았는지, 근육과 관절의 이상 유무를 체크합니다.
치료
전신성 경피증은 원인을 알 수 없어서 아직 완치가 어려운 만성 질환이므로, 질병의 진행을 늦추고 증상을 완화하는 데 중점을 둡니다. 치료의 목표는 염증 반응을 줄여 피부 경화, 관절 통증, 내장 기관 손상 등의 증상을 완화하고, 궁극적으로는 질병의 진행을 억제하여 환자의 삶의 질을 향상시키는 것입니다. 스테로이드제, 위산 분비 억제제, 진통제, 면역억제제 등의 약치료를 주로 시행하며, 레이노 현상, 피부 궤양, 관절통, 폐고혈압, 역류성 식도염 등 각각의 증상에 맞는 약을 추가적으로 복용하고 장기적으로 진찰합니다. 폐고혈압이 심각한 경우 폐이식을 고려할 수 있으며, 손가락 변형이 심한 경우 수술을 통해 기능을 회복시키기도 합니다.
예방 및 주의사항
전신성 경피증으로 인해 면역력이 약해질 수 있으므로, 감염 예방을 위해 손 씻기 등 개인위생을 철저히 하고, 금연해야 합니다. 제철 과일과 채소, 단백질이 충분한 균형 잡힌 식단, 규칙적인 운동으로 면역력을 높이고 혈액순환을 개선하는 것이 중요합니다. 또 적절하게 운동함으로써 관절의 유연성을 유지할 수 있습니다. 다만, 무리한 운동이나 스트레스는 병을 악화시킬 수 있으기 때문에 스트레스를 관리하는 것이 필수입니다. 또, 전문의와 정기적으로 검사를 통해 질병의 진행을 확인하고, 적절한 관리를 받는 것이 중요합니다.
