IgA 혈관염은 모세혈관에 이상이 생겨서 독특한 점상 출혈 반점이 생기는 알레르기성 질병입니다. 다른 이름으로는 헤노흐-쇤라인 자반병 또는 류머티즘성 자반병이라고도 불립니다. 병의 이름은 독일인 의사 J. Schönlein(쇤라인)과 E. Henoch(헤노흐)에서 따와 붙였습니다. 이번 포스팅에서는 lgA 혈관염의 정의, 원인, 증상, 치료, 그리고 예방에 대해 정리해 보겠습니다.
IgA 혈관염이란?
IgA 혈관염(IgA vasculitis)은 신체 여러 부위에 내출혈과 유사한 보라색 반점인 ‘자반’이 나타나는 질환입니다. 초기 증상으로 자반이나 점상 출혈이 나타난 후, 신장염, 복통, 관절통 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 10세 이하의 어린이에게 많이 발생하며, 4~7세 경에 발병률이 가장 높습니다. 가을부터 겨울에 발병하는 경우가 많고, 상기도 감염이 선행되는 경우가 흔합니다. 몸에 바이러스나 세균 등의 이물질이 침입했을 때 생성되는 항체인 ‘IgA’와 관련이 있다고 생각되나 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 대부분의 경우 특별한 치료 없이 자연적으로 치유됩니다. 그러나 드물게 신부전이나 장 중첩증(intussusceptions) 등으로 이어질 수 있으므로 주의해야 합니다. 이전에는 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein purpura, HSP) 또는 혈관성 자반증, 아나필락시스 자색반 (anaphylactoid purpura)으로도 불렸습니다.
발생 원인은?
IgA 혈관염의 자세한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 어떤 요인에 의해 IgA라는 항체가 신체 혈관벽에 부착되어 혈관에 염증을 일으키는 것이 원인으로 생각됩니다. 또한, 베타용혈성 연쇄상구균, 미코플라스마, 수두, 홍역, 풍진, 아데노바이러스 감염, 약 알레르기 등이 유발 요인이 될 수 있다고 알려져 있습니다. 특히 30~50%는 베타용혈성 연쇄상구균 감염 후에 발생합니다. 가족력이 있는 경우에 IgA 혈관염의 발생 확률이 높아지는 것은 사실이지만 직접적으로 유전과는 상관은 없습니다. 날씨가 춥거나 곤충에 물리거나 예방 접종 등에 의해 발병한다는 연구보고도 있지만 확실하게 밝혀진 것은 없습니다. IgA 혈관염은 다양한 요인들이 결합해 발병되는 것으로 추측되며 면역체계와 감염이 제일 큰 영향을 미치는 것으로 추정되고 있습니다.
증상은?
IgA 혈관염은 피부, 관절, 소화기의 3가지 증상으로 나타납니다. 더 악화되면 콩팥 증상 생기게 됩니다. 먼저, 초기 증상으로는 솟아오른 자반이나 점상 출혈이 다리 정강이, 엉덩이, 발등, 팔 등에 나타나는 경우가 대부분입니다. 동시에 무릎 관절이나 발목 관절 등이 욱신거리는 관절통을 비롯하여 갑작스러운 격렬한 복통, 구토, 설사, 혈변 등의 소화기 증상, 신장 질환 등 다양한 증상이 나타나는 것이 특징입니다. 사람에 따라 어떤 증상이 나타날지는 알 수 없습니다. 경우에 따라서는 자반이나 점상 출혈이 얼굴이나 상지 등으로 퍼지거나, 자각 증상이 거의 없이 증상이 진행되기도 합니다.
관절통은 절반에서 3분의 1, 복통은 20~30%, 신장 질환은 20~50%에게 합병증으로 나타납니다. 장 중첩증(장이 접혀 겹쳐져 막히는 질환)이 합병되어 수술이나 처치가 필요한 경우도 있어 주의가 필요합니다. 초기 증상으로부터 1개월 이내에 신장 질환이 발병하는 경우도 있어, 나았다고 생각해도 주의해야 합니다. 신장 질환은 단백뇨로 인해 혈액의 단백질이 감소하는 네프로제 증후군이나, 신기능 저하가 있는 경우에는 말기 신부전으로 이어질 수도 있어 주의가 필요합니다.
검사 및 진단
먼저, IgA 혈관염의 특징인 하지에 많이 나타나는 촉지 가능한 자반의 유무를 진단합니다. 다른 자반의 원인(혈소판 감소나 응고 이상)을 배제한 후, 격렬한 복통이나 관절통 등의 자각 증상이나 소변 이상(단백뇨나 혈뇨)이 없는지 확인합니다. 일반적으로 자반과 함께 위의 증상 중 하나가 있으면 IgA 혈관염으로 진단하지만, 드물게 비슷한 피부 증상이 나타나는 다른 질병(과민성 혈관염, ANCA 관련 혈관염, 크라이오글로불린혈증성 혈관염 등)도 있어 구별해야 합니다. 단백뇨나 잠혈 등 신장 이상을 확인하기 위해 소변 검사를 시행합니다. 또한, 혈액이 섞인 변이 나오는 등 장 중첩증이나 혈변 등이 의심되는 경우에는 대변 검사나 복부 초음파 검사를 함께 실시합니다. 전형적이지 않은 경우에는 피부나 신장 조직 검사로 진단하기도 합니다. 자반이 나중에 나타나고 복통 증상만 있는 경우에는 맹장염으로 오인되는 경우도 있습니다.
치료법
IgA 혈관염은 예후가 좋은 질병으로 알려져 있으며, 대부분의 경우 자연적으로 치유됩니다. 따라서 무엇보다 안정을 취하는 것이 최우선입니다. 충분한 휴식과 수분 섭취를 취해 줍니다. 자반이나 점상 출혈 등의 피부 증상뿐만 아니라 관절통이 심할 때는 진통제를 사용하고, 복통이 심할 때는 장관을 쉬게 하고 수액 관리를 합니다. 경과를 관찰해 보고 증상이 더 심할 때는 부신피질 스테로이드를 사용하여 염증을 줄이고 통증을 완화합니다. 장 중첩증이 있는 경우에는 공기나 조영제를 이용한 정복술이나 수술을 시행합니다.
신증이 심한 경우에는 스테로이드나 면역 억제제를 사용해 혈관 염증을 억제합니다. 또 혈장 교환술을 통해 혈액에서 IgA 항체를 제거하는 방법도 있습니다. 또한, 초기 증상으로부터 시간이 지난 후 신장염 등이 발병하는 경우도 있으므로 정기적인 진찰과 검사를 받는 것이 중요합니다. 신장 질환이 악화된 경우에는 신장 전문의에게 조기에 치료를 받는 것이 매우 중요하며 합병증이 발생하지 않도록 적극적으로 치료를 받을 필요가 있습니다.
예방 가이드 및 주의할 점
IgA 혈관염은 예후가 좋은 편이지만 완치된 후에도 약 3분의 1에게 재발하며, 4개월 이내에 재발하는 경우가 많습니다. 콩팥증이나 창자출혈이 있었는지가 예후에 큰 영향을 미칩니다. 치료 후에도 절대적으로 안정을 취해야 하며 다리를 올리고 누워있는 등 새로운 혈관염이 발생하지 않도록 주의합니다. 새로운 자반이나 점상 출혈이 피부에 생겼다거나, 이전과 마찬가지로 무릎 관절이나 발목 관절 등의 큰 관절이 욱신거린다 등 이상이 발견되면 조기에 진료를 받는 것이 중요합니다. 또한 재발과 동시에 신장 질환의 발병이나 악화도 있을 수 있으므로 주의해야 합니다. 그 외에도 가족력이 있거나 위험 요인을 가진 사람은 정기적으로 소변 검사를 받아 조기에 질환을 발견하고 치료하는 것이 좋습니다. 면역력을 강화하기 위해 규칙적인 운동과 영양분이 충분한 식사, 스트레스 관리, 충분한 수면을 취하는 것이 무엇보다 중요합니다.
